Митохондрии содержат ДНК и имеют собственный белок-синтезирующий аппарат. В матриксе митохондрий находятся небольшое количество рибосом, одна кольцевая молекула ДНК и фосфатные гранулы. Молекула ДНК у человека имеет длину 16569 п.н., содержит 5-10 копий митохондриальной ДНК. Это количество несёт информацию не о всех белках митохондрии. Например, митохондриальный фермент-цитохромроксидаза состоит из 13 субъединиц, из них только 3 кодируют гены ДНК митохондрии, а 10 — гены ядра. Для митохондрий млекопитающих характерен несколько отличающийся генетический код и более простые взаимодействия кодона и антикодона, вследствие чего их митохондрии могут обходиться 22 видами тРНК. Такие упрощения возможны, потому, что митохондрии синтезируют ограниченное количество различных белков (приблизительно 30). Большинство митохондриальных белков кодируется генами клеточного ядра и затем транспортируются в эти органеллы.
